от д-р Ивелина Йорданова – дерматолог

Клиника по Дерматология и Венерология – Плевен

e-mail: ivelina_yordanova@abv.bg

тел. 0885 840 912

Проблемите на болните с ЕБ са твърде индивидуални. Те се определят от формата и начина на унаследяване на заболяването, от степента на засягане на кожата и въвличането на лигавиците, особено на храносмилателния тракт, от съпротивителните сили и издържливостта на болния. Широкият спектър от проблеми дава основание дадената по-долу информация относно лечението, храненето и медицинския мениджмънт на пациентите с ЕБ да се разглежда само като основа, върху която се изграждат индивидуалните грижи за всеки пациент. 

Стандартният план на грижи включва:

  • грижи за кожата,
  • грижи за устната кухина и зъбите,
  • грижи за очите;
  • осигуряване и поддържане на добър режим на хранене;
  • лечение на ерозиите с цел предпазване от сраствания и контрактури,
  • кинезитерапия и рехабилитация;
  • стимулация на сензомоторното развитие,
  • адаптиране към жизнената и работна среда.


Грижи за кожата


Грижите за кожата и лигавиците са от изключително значение за пациентите. Те трябва да бъдат предпазвани от три основни рискови фактора, които предизвикват мехури:

  • Триене и механични травми
  • Прекалена топлина или студ
  • Прекалена влага

Особено внимание заслужава начинът на обличане и обуване, както и осигуряване на подходящи условия за сън на болните.
Къпане

При къпане на пациентите с ЕБ трябва да се спазват следните основни правила:
1. Да се използва вана с по- голямо количество вода с температура 37 градуса;
2. Да се избягва употребата на прекалено топла вода;
3. Да не се използва сапун за почистване на кожата;
4. Кожата да се попива до сухо с мека кърпа или да се изсушава със сешоар включен на ниска степен.
Най -важно при грижите за кожата е предпазването й от образуване на мехури и рани. Когато обаче те са факт, от първостепенно значение е предпазването им от инфектиране. Съществен момент е отлепването на превръзките от засъхналия ексудат да се извършва по време на къпането.

Вани

Ваните повлияват добре на кожата. Те имат благоприятно въздействие върху сърбежа, който съпровожда труднозаздравяващите кожни ерозии. Тъй като бинтовете най-често са залепнали върху раните, много по-лесно е те да бъдат свалени във водата. По този начин се намалява и не се допуска увреждане на вече съществуващите рани. Ето защо ваните често се препоръчват, въпреки че не са необходими ежедневно. Температурата на водата във ваната трябва да бъде около 30 градуса С (в зависимост от личните предпочитания). Към водата могат да се добавят различни емолиенти:

– масла, глицерин за предотвратяване дехидратацията на кожата;
– охладена отвара от лайка, смрадлика, тетра (6 чаени лъжички цвят в 3 литра вода) –с успокояващо действие;
– бледорозов разтвор на калиев перманганат – с дезинфектиращо действие.

За предотвратяване образуването на мехури е необходимо да се избягва претриването, притискането и грубото търкане на тялото при подсушаването на кожата.
За почистване на замърсената кожа, върху която има мехури и ерозии, се препоръчва обливането й с хлорсъдържащи разтвори (10 % разтвор на хлорхексидин). Това предотвратява инфектирането на раните. За вана за деца се препоръчват около 5 мл., а за голяма вана – около 10 мл. от препарата. Използването на сапун не е желателно поради неговото алкализиращо и дехидратиращо действие върху кожата. Алтернативно могат да бъдат използвани недразнещи сапуни с неутрално рН или масла за баня. Косите могат да се измиват с недразнещи неутрални шампоани (например мек бебешки шампоан) или хума на прах – bolus alba.
Внимание! В случай, че пациентите имат инфектирани рани, трябва да се осъществи предварителна консултация с дерматолог, който да разреши използването на вана за къпане. Твърде вероятно е чрез водата във ваната инфекцията да бъде разпространена върху неинфектираните рани.

Влизане и излизане от ваната

Понякога е трудно малките деца с ЕБ да се пренасят във и извън ваната. Това трябва да става чрез придържане на седалището с едната ръка и главата с другата или поставени в пелена като в люлка. Детето никога не трябва да се пренася хванато под мишниците! Ако възрастните болни трудно влизат и излизат от ваната е необходимо монтирането на специална дръжка на стената, за която те да се хващат. Ако това е недостатъчно, би могло да се използва механичен лифт, като много се внимава да не се получи нараняване.

Хигиенен душ

Вместо вана възрастните болни биха могли да вземат хигиенен душ, седнали на специален пластмасов стол за къпане, за да се предпазят от падане и удряне. Душът трябва да бъде с температура на водата около 30 градуса С и фина цедка. Силната струя може да увреди кожата.
От съществено значение за предотвратяване образуването на мехури върху кожата е спазването на някои основни изисквания към облеклото и леглото на пациентите с ЕБ.

Изисквания към облеклото на пациентите с ЕБ

Дрехите предпазват кожата от въздействието на високите и ниски температури, слънчевите лъчи и микроорганизмите. Препоръчва се те да бъдат изработени от памучни материи, тъй като памукът притежава хигроскопични качества, осигурява нормално охлаждане на тялото и предотвратява развитието на кожно възпаление. Подходяща материя е и естествената коприна, която се отличава с подобни на памука качества. Може да се използват направени от мека вълна топли връхни дрехи. Дрехите трябва да бъдат достатъчно широки и с подходяща кройка, за да могат да бъдат лесни за обличане и събличане и да се адаптират към превръзките. Особено удобни са памучните гащиризони, панталони и поли, снабдени с еластични презрамки, без пристягащи колани. Тишъртите и пуловерите трябва да бъдат с достатъчно широки деколтета, за да предпазят от увреждане кожата на лицето при преминаването им през главата. Долните фланелки трябва да се обличат с ръбовете навън. Внимание трябва да се обърне на копчетата, циповете и етикетите върху дрехите, които могат да причинят образуване на мехури върху кожата. Ето защо на рисковите места под дрехите трябва да се поставят предпазващи превързочни материали. Каскетът и шапката предпазват лицето от слънчевите лъчи, но могат да увредят челото, ако са много стегнати или изработен от грапава материя. Това налага грапавите ръбове да се покрият с парчета от мек памучен плат. При малките деца тесните ръкавици и чорапи могат да предизвикат разраняване. В този случай се препоръчва да се направи детски гащиризон (ританки) от марля. Марлята абсорбира излишното количество крем, поставен върху кожата. Предпочитат се памучни пелени, направени от тензух. Преди тяхното поставяне е необходимо крачетата да бъдат обвити и отделени едно от друго чрез увиване на „потурки“ с пелена, за да се избегне триенето на глезените и стягащото действие на пелените.

Изисквания към леглото на болните с ЕБ

Малките бебета трябва да спят в меко легло с памучен дюшек, без възглавница. Стените на леглото се обезопасяват с дунапренова обиколка, увита в плат с височина 30 см., за да не си удрят главичката, ако леглото е с дървени пречки. Височината на леглото при по-възрастните болни трябва да бъде такава, че те да нямат проблеми с лягането и ставането от него. Някои пациенти предпочитат ортопедична възглавница за сън, за да намерят удобна позиция за заспиване. Дюшекът (матракът) трябва да дава адекватна опора на тялото. Неговата твърдост зависи от индивидуалните предпочитания на пациента. Неподвижните болни с ЕБ (болните на легло) не трябва да носят никакви дрехи в леглото, тъй като търкането в гънките, ръбовете и шевовете на личното и постелното бельо може да предизвика образуването на мехури. В тези случаи се налага смяна на постелното бельо 1 или 2 пъти дневно. Понякога е необходимо леглото да се омекоти допълнително с възглавници. При влошаване на състоянието у възрастни и при малки деца са удобни водните дюшеци и тези с подвижна повърхност. Върху дунапреновите матраци задължително трябва да се постави напълнено с памук шалте, което се покрива с често сменяващи се изгладени памучни чаршафи. Леглата трябва да бъдат достъпни от три страни. Температурата на въздуха в стаята трябва да бъде оптимална – 18 – 20 градуса С. По-високата температура може да доведе до изпотяване, сърбеж и изсъхване на кожата, с последващо разчесване и образуване на мехури и рани. Въздухът не трябва да бъде нито много сух, нито много влажен. В зимния сезон около нагревателните уреди е уместно да се поставя съд с вода. Помещенията трябва често да се проветряват.

Грижи за устната кухина и зъбите

Поддържането на добра хигиена на устната кухина и предпазването от развитие на кариеси са съществен проблем при болните с дистрофична ЕБ. Поради генетично-обусловения дефект на зъбния емайл, микростомията и лошата хигиена на устната кухина сравнително рано се развива тежка амфодонтоза, кариеси и опадане на зъбите. Използването на електрическа четка за зъби е по-ефективно и по-малко болезнено от обикновената четка за зъби. В случай, че се използва обикновена такава, тя трябва да бъде с мек косъм. Пастата за зъби трябва да бъде във флакон за лесно изтискване. Когато пациентът не може да използва четка за зъби, трябва да се използва шпрей за дезинфекция на устната кухина, като струята му не трябва да бъде прекалено силна.

Грижи за очите

Факторите на околната среда – вятър, ярка светлина и топлина, предизвикват сериозни очни увреждания у болните с ЕБ. Появата на малки лезии върху корнеята и клепачите при пациентите с дистрофична форма на заболяването може да доведе до сраствания (синехии), които затрудняват движението на очната ябълка. Профилактиката на очните увреждания е важен елемент от стандартния план на грижи за пациентите с ЕБ. Предпазването от слънчевата светлина се осъществява чрез носене на шапка и слънчеви очила при пребиваване на открито. Шапката трябва да бъде изработена от мека материя особено предната и част, която покрива челото. Предпазването от вятър и силни въздушни течения се осъществява чрез избягване пребиваването навън във ветровито време. Ако очите са възпалени е полезно прилагането на марлени компреси с хладка отвара от лайка, която има успокояващо и противовъзпалително действие. По-сериозно медикаментозно лечение срещу образуването на синехии предполага използването на капки Depersolon, Hydrocortison ophtalmic – за кратко време, а при суперпонирана бактериална инфекция – Irgamid cream, Sol. Zn sulfurici 10 %, Tetracyclin ung – за клепачите.

Хранителен режим на болните с ЕБ


Добрият хранителен режим осигурява балансиран прием на храни съответно на дневната нужда от тях. Пациенти с по-тежки форми на ЕБ се нуждаят от допълнителна храна за да компенсират повишената загуба на течности и белтъчини от откритите рани. Добавянето на белтъчини към храната задоволява повишените изисквания от хранителни вещества и спомага за по-бързо заздравяване на раните и за повишаване на имунитета.
Параметрите на хранителния режим се определят по взаимоотношението между височина и тегло. Това взаимоотношение осигурява информация за необходимият за всеки болен хранителен режим. Индексът на Quetelet (наречен още BMI – body-mass-index) е добър начин за преценка. Индексът на Quetelet = тел.тегло/ височина . Queletet индекс <18 показва снижено тегло. Quetelet индекс между 18 и 20 не показва снижение в теглото, но храненето трябва да бъде внимателно наблюдавано.

Загуба на тегло

Загубата на тегло е индикатор за нарушен хранителен режим. Ясна представа за сериозността на загубата на тегло дава проследяването на теглото за срок от 3 месеца. При загуба на тегло с 10 и повече % през период от 3 месеца, хранителният режим се определя като лош. Наличието на отоци трябва да се вземе предвид при оценката, тъй като те могат да маскират отслабването. Това може да се случи при недостатъчно усвояване на белтъчната храна.

Белтъчно съдържание на кръвния серум

Пациентите с Булозна епидермолиза губят белтъчини и чрез изтичащите серум и лимфа от раните и ерозиите. Ето защо те имат повишени нужди от протеини (1,5 – 2,0 г/кг.т.т.) в сравнение с останалите индивиди (0,5 – 1,0 г/кг.т.т.). Особено се повишава нуждата от протеини след провеждане на оперативно лечение. Нивото на албумина в серума може да се използва като параметър за оценка на храненето. Ниво < 30 г/л показва наличие на умерено до тежко изразено нарушение в храненето. Трябва да се има предвид, че за да бъде променено нивото на албумина в кръвта, са необходими повече от 20 дни пълноценно хранене.

Причини за нарушеното хранене

При пациентите с ЕБ често е налице нарушен баланс между приемането на храна и усвояването на хранителните вещества поради: намален прием, небалансирана диета, повишена употреба или загуба на хранителни вещества.

Намален прием на хранителни вещества

При пациентите с дистрофична и гранична форма на ЕБ е налице сериозен проблем с приема и дъвченето на храни (особено твърди) поради: микростомия (намалено отваряне на устата от контрактура или срастване); повишена чувствителност на оралната мукоза; намалена продукция на слюнка; срастване на езика с пода на устната кухина; лошо или непълно развити или повредени зъби; стесноза на хранопровода.
Приемът на храни може да бъде затруднен и от: перманентна умора на пациентите в резултат на анемия или лошо хранене, хроничен запек който причинява безапетитие и създава чувството на балонираност – „подут корем“; раневи дефекти по повърхността на езика които водят до загуба на вкусовите папили; отказ от хранене, поради липса на вкусови усещания. Функционалните нарушения в пръстите и китките, поради флексионни контрактури могат да доведат до затруднено хващане и транспортиране на храната до устата. Пациентите с ЕБ се страхуват (страх от болка) или се срамуват (поради микростомията и развалените зъби) да се хранят. Често пъти те нямат възможност да се хранят по подходящия начин и в подходящото време (на работа или в училище).

Небалансирана диета

Приемът на твърда храна е затруднен, което става причина за преминаване към хранене с меки или втечнени храни, които лесно се дъвчат и преглъщат. Недостатък на втечнената храна е, че тя често е нискокалорична. Освен това (пълната или частична) липса на целулоза води до констипация (запек).

Как да се организира добър хранителен режим на пациентите с ЕБ

Храненето е от основно значение за израстването и развитието на организма, за епителизацията на раневите повърхности. Приемът на хранителни вещества се стимулира и благоприятства от: грижливото приготвяне на подходяща храна; редовно спазване на времето за хранене; контролиране количеството, състава и качеството на храната; приготвянето на меки и екологични храни; повишаване енергийния състав на храната; добавянето на концентрирани хранителни съставки (хранителни добавки). Не бива да се допуска приемът на храна да се превърне в „битка“. Настойчивото принуждаване към ядене може да предизвика стрес и безапетитие у болните, да доведе до неспокойствие и сърбеж, понижение на апетита. В случай, че преминаването на храната през хранопровода е невъзможно, се допуска хранене чрез гастростома. При малки деца до 1 година за кратко време е допустимо храненето с тънка сонда през носа.
Храненето е не винаги приятно, особено за по-малките пациенти. Освен гореспоменатите мерки, приемът на храна трябва да се стимулира чрез упражнения, разходки на чист въздух, използване на апетито-стимулиращи и ензимни медикаменти. Да се обръща по-голямо внимание на привлекателния вид на храната, тя да бъде затоплена, но не гореща, да не се сипват големи порции, да бъде разнообразна. Добре е да се поема по една глътка вода с всеки залък, тъй като овлажнената храна се дъвче и преглъща по-лесно от сухата.

Адаптация на времето за хранене

Поемането на малки количества храна по няколко пъти дневно е по-малко уморително, отколкото голямо количество храна наведнъж. Пациентът с ЕБ трябва да се храни 5 – 6 пъти дневно, вместо 3 пъти. Ако той се оплаква от гадене, за хранене трябва да се определи времето, когато гаденето е най-слабо. Някои пациенти имат ежедневен траен спазъм на хранопровода, който намалява в следобедните часове и едва тогава те могат да поемат храна. Болните често се нуждаят от повече време, за да завършат храненето.

Адаптиране на състава на храната

Ако приемът на твърда храна е невъзможен, храната трябва да се преработи. Възможностите са: храната да се сдъвква или пасира; да бъде втечнена; да се повиши количеството на енергийни вещества (калории) в порциите; да се добавят хранителни добавки.
Пасираната храна може да се приготви с помощта на миксер (пасатор). 

Подходящи са следните примерни менюта:

– ястие, включващо сос, пасирани зеленчуци или смачкани картофи, малко масло или маргарин, жълтък и прясно мляко.
– малък буркан с бебешка храна или преходна храна приготвена с малко масло или маргарин.

Значението на пасирането на храната е да се увеличи обемът й. Използват се по-малки порции, разпределени през деня. По-големият обем не винаги е гаранция за консумация на достатъчно пълноценна храна и може да доведе до дефицит от енергийни съставки и витамини. Дефицитът се възстановява чрез прием на зеленчуци, богати на витамини плодови сокове, високо-енергийни храни като пълномаслено мляко, масло, повече захар и пълномаслено сирене, мед, яйца. Разреждането на храната с бульон, мляко или крем, вместо вода, също може да увеличи хранителната й стойност. Вкусът на храната може да се подобри като се включат зелени подправки – магданоз, босилек, чубрица, целина и др, които не дразнят стомашната лигавица. Храната не трябва да изглежда еднообразна. Да не се пасират месо, картофи и зеленчуци заедно. Бедната на целулозни фибри храна води до повишен риск от запек.
Втечнена храна може да се дава като лека закуска, или вместо основно ястие. Обикновено тя лесно се консумира. Примерни храни във втечнено състояние са: овесена каша, прясно и кисело мляко, сосове, супи, кафе, чай, плодови сокове, негазирани безалкохолни напитки. Вместо хляб и хлебни продукти могат да се използват попара от хляб и мляко; сухар и мляко; сирене-крема; крем-супи. Значението на втечнената храна е да увеличава обема на храната и да се използват по-малки порции, разпределени през деня. Нейн недостатък е, че тя е бедна на целулоза и води до развитие на запек.

Примери за лека закуска са следните комбинации от течни храни:

– течен шоколад, пълномаслено мляко, айран;
– крем карамел, кисело мляко;
– негазирана лимонада, сироп;
– чай, кафе, натурални сокове.

За да се посрещнат повишените нужди от протеини и енергия, трябва да се приемат богати на енергия, протеини и витамини храни: хляб, картофи, макаронени изделия, ориз, пълномаслено мляко, сирене и кашкавал, краве масло, маргарин, бита и кисела сметана, захар, декстроза, мед и натурални сиропи.
За задоволяване на повишените нужди от желязо е необходимо в менюто да бъдат включвани по-често всички видове месо (особено незамразеното), зелени зеленчуци (броколи, ряпа, спанак, бакла, лападец, коприва, салати, целина, киселец), пресни и изсушени плодове, пълнозърнести продукти (пълнозърнест пшеничен хляб, ръжен хляб, пълнозърнести бисквити, необработени зърнени продукти като: овес, мюсли, пълнозърнести макарони, необелен ориз, всички видове ядки, бобови растения – зрял боб, грах, леща), всички видове плодови сиропи – особено ябълков и розов.
За предпазване от констипация в хранителния режим на пациентите с дистрофична ЕБ, трябва да бъдат включени богати на целулоза храни – плодове и зеленчуци, ядки (лешници), пълнозърнести тестени изделия, субтропични плодове, ръжен хляб, бобови изделия.

Хранителни добавки

Те имат цел да попълнят дефицита от определени хранителни вещества (желязо, влакнеста целулоза, витамини и минерални соли, високо белтъчни продукти), който често се среща при страдащите от дистрофичната форма на заболяването. Желязосъдържащи препарати са: FerronatFerrogradDavitamon и др. Поливитаминни препарати обогатени с минерали са: Supradyn, Merz speciale, Supravit, Centrum, Calciform /Biogame/, Osteovital /Kенди ООД/ . Те представляват хранителна добавка в периодите на растеж и развитие на организма, при възстановяване и като профилактика на остеопоразата при пациентите. Богати на влакнеста целулоза са: Пектин и Пективит С. Пример за високо-белтъчни продукти са следните препарати: Хидролизиран протеинен препарат Proforte hydrolysed protein /Biogame/, съдържащ 18 алфа-аминокиселини, вкючително незаменимите и витамините В6 и В12 като биокатализатори на аминокиселинния метаболизъм; Aminogame 1500 – съдържа течни аминокиселини в балансирано съотношение, спомага за създаване на положителен азотен баланс, стимулира процесите на тъканен анаболизъм; включва незаменими аминокиселини, включително – холин битартарат, инозитол, Л-карнитин и др.; Biogame 84 % – представлява млечен протеинов концентрат във вид на пудра, балансиран с минерални соли и витамини, без въглехидрати и мазнини; Biogame 82 % – Високопроцентен сух протеинов концентрат на растителна основа с 91 %, балансиран с минерални соли и витамини. Biogame 84 % и Biogame 82 % са изцяло натурален продукт, без консерванти и стабилизатори, приложими са във всички възрасти. Произвеждат се с различни видове плодови аромати: малина, ягода, ванилия, банан. Гореспоменатите високопротеинни продукти, поливитаминни и съдържащи желязо и целулоза препарати се предлагат в аптечната мрежа на страната.

Хранене на кърмачета с ЕБ


Раждането и отглеждането на кърмачета с вродена булозна епидермолиза е съпроводено с огромни трудности и неочаквани проблеми пред семейството. В повечето случаи децата се раждат доносени и в добро сътояние, но проблемите с храненето им възникват още в първите часове и дни след раждането. При неправилно кърмене могат да възникнат мехури и болезнени ерозии в устата на кърмачето. За да се предотврати това, преди хранене трябва да сме сигурни, че бебето държи здраво зърното в устата си. За да се намали твърдостта и напрежението на препълнените с мляко гърди е необходимо е да се изтиска част от него, за да не се задави бебето. Гърдите трябва да се редуват и да се остави детето да суче спокойно около 15 мин. За първите 5 минути то приема до 50 % от необходимото количество мляко. Сукането води до спонтанно отваряне на мехурите в устната кухина, но ако това не стане, те трябва да бъдат отворени със стерилна игла.
Ако кърменето е болезнено, или бебето лесно се уморява, млякото трабва да се дава с пипета или малка лъжица. Храненето с биберон е по-лесно изпълнимо, но предразполага към отказване от кърмене от страна на бебето и намаляване на кърмата.

Хранене с биберон

Това е един от честите, но непрепоръчвани начини на хранене на кърмачето. Когато се прилага, да се има предвид, че трябва да се използват меки биберони. Биберонът трябва да се навлажнява предварително, за да не залепва за ерозиите в устата. Родителите трябва да се стремят до шестия месец бебетата с ЕБ да получават кърма – от майката или дарителска. Когато бебето е жадно, между кърменията да му се дава преварена вода – охладена до стайна температура – 250 мл/24 часа в първите 3 месеца.

Преминаване към хранене с по-твърда храна

Всяко дете постепено трябва да се захрани след 6-тия месец и да премине от течна към гъста и по-твърда храна. При децата с ЕБ този процес е по-дълъг поради болките в устната кухина от нежната разранена лигавица и опасността с лъжичката да се предизвика нараняване. Полезни съвети за улесняване на този процес са следните: твърдата храна да се дава с лъжица със заоблени ръбове, а не с бутилка; храната да е втечнена; детето да се храни, само когато е гладно, като се спазва времето за хранене; към порциите да се добавят зърнени храни (напр 1 или 2 лъжички от овесени ядки, сварени с вода или с мляко като овесена каша) – това предотвратява запека.

Хранене със сонда

Значителното изоставане в растежа в кърмаческа възраст и трудностите в усвояването на храната при нормално хранене налага да се премине към хранене чрез фина сонда, която се въвежда през носа в стомаха. Тя трябва да бъде мека и с не много голям диаметър, за да не уврежда нежната лигавица на носа, гърлото и храносмилателния тракт. Краят й преди поставянето трябва да се омазни с вазелин, а тя да се намаже със стерилно Ol. olivarum. Тя не трябва да се фиксира с левкопласт, за да не се увреди кожата на лицето при свалянето й. Подходящо е използването на малък бинт с помощта на който сондата се превързва или прикрепва около главата, над ушите. При този начин на фиксиране тя е подвижна и при резки движения на детето може да се извади. Ето защо преди началото на хранене трябва да се провери нейното положение. За да се провери дали е на подходящото място, преди хранене в сондата се въвеждат 2 – 5 мл въздух, след което се поставя слушалка на корема, за да се чуе звука на излизащия от стомаха въздух. Сондата се маркира с малко парче левкопласт, за да се отбележи до колко дълбоко трябва да проникне.
Храненето със сонда може да бъде и допълнение към естественото хранене. Обикновено се назначава вечер, за да се избегне риска от дехидратация при пациенти с проблеми при нормалното хранене. Храненето със сонда, макар и необходимо, е непрактично и не може да продължи прекалено дълго време, тъй като не може да се осигури пълноценно приемане на всички хранителни вещества.

Хранене през гастростома

В резултат на цикатрициални промени в лигавицата на хранопровода е възможно да настъпи пълна облитерация на лумена му. Това усложнение се разлива в сравнително млада възраст при болните с гранична и дистрофична форма на заболяването, и налага храненето да продължи чрез тръба, която се въвежда в стомаха през специално направен отвор – т.нар. гастростома. Гастростомата трябва да бъде добре фиксирана към кожата на предна коремна стена чрез нетравмиращ левкопласт. Това предпазва от риск тръбата да хлътне и проникне през пилора на стомаха, в дуоденума. Последното довежда практически до изключване на стомаха от процеса на храносмилане и директно постъпване на храната в тънките черва, а това води до хронична диария с непълна резорбция на хранителни вещества и пациентът отслабва бързо на тегло (т.нар. Dumping синдром). В резултат на този процес се достига до тежки нарушения във водно-електролитното и алкално-киселинното равновесие и белтъчния баланс в организма. Това състояние застрашава живота и налага реанимационно лечение и наблюдение на болния с парентерално вливане на водно-солеви и витаминозни разтвори, както и на белтъчни продукти. След корекция на биохимичните показатели бързо и своевременно трябва да се премине към захранване с малки количества калорична (богата на въглехидрати, белтъчини и витамини – например пасирана втечнена смес от краве масло, пълномаслено сирене и пчелен мед) храна. По принцип храненето през гастростома трябва да става чрез малки порции полутечна храна, приемани 6-10 пъти дневно. Храната не бива да бъде наливана през фуния наведнъж, а да бъде подавана чрез стерилна 10 см 3 спринцовка на малки глътки. Така се наподобява естествения процес на хранене през устата, което е предпоставка за пълноценно функциониране на стомаха и червата. Трябва да се внимава тръбата да не се запуши и кожата около нея да не се възпали от стомашен сок или стомашното съдържимо. За предотвратяване на последното кожата около гастростомата трябва да се протектира с Ung. Zinci 10 %, а при възпаление – с локални кортикостероидни кремове. 

Лечение на заболяването


То е предимно локално и по-рядко системно.
Локалната терапия се свежда до ежедневно и своевременно лечение на ерозиите и раните. Пациентите с ЕБ използват кремове и унгвенти с противовъзпалително, охлаждащо, протективно, противосърбежно, омекчаващо и омазняващо въздействие върху кожата. Тяхната употреба трябва да става след консултация със специалист – дерматолог. Освен за лечение на раните те се използват още за поддържане на доброто състояние, тургура и еластицитета на кожната повърхност; за намаляване на сърбежа в участъците с подрастваща или атрофична кожа. Кремове се прилагат и по време на масаж. Той е особено важен за малките пациенти с ЕБ, които нямат болезнена чувствителност извън местата на появяващите се мехури (най-често лице и крайници).
Кремовете представляват полутвърди смеси от две взаимно несмесващи се или само частично разтворими една в друга субстанции – вода и масло. С помощта на емулгатори маслото се раздробява на много фини капчици във водата. Съществуват 2 вида кремове: хидрофилни и хидрофобни. В хидрофилните кремове течното масло е фино диспергирано във вода. Тези кремове образуват едва забележим слой върху кожата и могат да бъдат отстранени от нея с вода. В хидрофобните кремове водата е фино диспергирана в маслото и след тяхното прилагане кожата става мазна.
Унгвентите са полутвърди продукти, смеси от течна мазнина, в която са добавени 25 % твърди субстанции. Те не се абсорбират лесно от кожата и не могат да бъдат измивани с вода. След тяхното приложение кожата става повече или по-малко мазна, поради което те имат предпазващ и оклузивен ефект. Пастите представляват унгвенти, които съдържат 50 % или повече прахообразни твърди вещества. Те притежават силен дехидратиращ ефект и следователно са твърде подходящи при подмокрящи кожни рани. Пример за паста е цинковото олио, което се нарича още мека цинкова паста и представлява микстура от цинков прах и течна мазнина.

1. Кремове и унгвенти срещу бактериалната инфекция
Те се използват в случаи на инфектиране на раните със Стрептококи и Стафилококи, които са главните причинители на инфекциите на кожата. Такива са следните препарати: Flammazin cream, Fucidin cream, Bactroban ointment, Baneocin ointment, Еrythromycin unguent, Chlorhexidin cream. По-продължителната им употреба може да предизвика сенсибилизация, локална непоносимост, контактна алергия.

2. Епителотонични препарати за локално приложение (ускоряват епителизацията на ерозиите и раните)
Такива са препаратите Hyaluricht – sol., Solcoseril gel, Actovegin gel.

3. Кремове и унгвенти, облекчаващи сърбежа
В случаи на упорит сърбеж локално могат да се използват кремове, съдържащи кортикостероиди. Те обаче трябва да бъдат използвани много предпазливо, тъй като приложението им предизвиква понижаване на локалния отговор на кожата към химични, микробни или имуногенни стимули. Предпочитат се кортикостероидни кремове с меко действие – например 1 % Hydrocortison, Еumovat, Advantan, Dermatop, Elocom, Apulein, Locoid lipocream.

4. Локални средства за поддържане на кожата
За поддържането на оптимални условия за кожната повърхност се използват индиферентни емулсии, кремове и унгвенти, които се състоят от неутрален качествен вехикулум (носител). Към него могат да бъдат прибавяни активни вещества с терапевтично въздействие. Неутралната база притежава много важни свойства. Тя охлажда кожата, предпазва онези части от нея, които не са покрити от епидермис, предотвратява загубата на вода. Подходящи са: Linola Fett N cream, Wolff basis cream, Lipobase cream, Eucerin cream, Ung. Zinci 10 %, охладителен крем, цинково масло. Те предпазват кожата от изсъхване и дехидратация, омазняват я и образуват протективен слой върху нея. По-предпочитани са хидрофилните кремове, тъй като те по-лесно се абсорбират от кожната повърхност. Освен кремове и унгвенти, се употребяват и лосиони. Цинковото масло може да бъде използвано за открити секретиращи рани. Цинковият прах образува бял слой върху кожата, който може да се отстрани чрез изтриване със стерилно масло – слънчогледово, маслинено, рициново.

Начини на прилагане на унгвентите и кремовете

В зависимост от желания ефект кремовете и унгвентите могат да бъдат нанасяни на по-тънък или по-дебел слой. Ако се цели протективно действие, те се нанасят на по-плътни слоеве. Ако имат фармакологично действие (например кортикостероиден или антибактериален ефект) е достатъчен и по-тънък слой. Казано най-общо трябва да се прилага такова количество, което ще се абсорбира. Хидрофобните кремове и унгвенти трябда да се нанасят на тънки слоеве, така че кожата да бъде само частично омазнена.
Прилагането на мазни унгвенти върху кожата на цялото тяло или части от нея, трябва да става веднъж дневно или на 2 дни. Те трябва да се поставят върху кожата веднага след изкъпване. По този начин се постига протективен ефект срещу образуването на рани, а в зависимост от съдържащите се в тях активни съставки – и съответен фармакотерапевтичен ефект. За увеличаването предпазното и фармакотерапевтичното действие на кремовете след тяхното поставяне върху кожата те се покриват с незалепваща превръзка. За тази цел може се използа широка лента марля или бинт. На ръцете (краката) могат да се поставят памучни ръкавици (чорапи).

Състав, свойства и приложение на кремовете и унгвентите
I . АНТИБАКТЕРИАЛНИ ПРЕПАРАТИ:

FLAMMAZINE CREM 1 % (Solvay-Pharma)
Състав: Хидрофилен крем със сребърен сулфадиазин 10 мг/гр.
Свойства: Антибактериален крем с бактериостатично и бактерицидно действие върху Грам /+/ и Грам /-/ бактерии, напр. Staphylococcus aureus, Pseudomonas aerugenosa, Klebsiela, Enterobacter и др.
Приложение: Нанася се веднъж дневно директно или върху стерилна марлена превръзка върху раната в слой от 2-3 мм. Отмива се с физиологичен разтвор.

FUCIDIN CREM/OINTMENT 2 %(Leo- Pharma)
Състав: Активна съставка – фусидова киселина 20 мг/гр.
Свойства: Антибактериален крем/унгвент със силна антибактериална активност срещу основните патогенни микроорганизми на кожата – Staphilococci, Streptococci, вкл. и резистентните към други антибиотици, изключителна прониквателна способност, не създава резистенстност.
Приложение: Нанася се на тънък слой два-три пъти дневно върху увредената кожа, в продължение на 7 дни. Може да се покрие със стерилна превръзка. Кремът е особено подходящ за използване върху мокрещи рани.
Внимание: Избягвайте контакта с очите и лигавиците!

BACTROBAN OINTMENT (Smith Kline Beecham-Farma)
Състав: Хидрофилен унгвент с активна съставка: mupirocin.
Свойства: Антибактериална активност предимно срещу Грам/+/ Staphilococci.
Приложение: Нанася се два до три пъти дневно в тънък слой върху увредената кожа. Мястото може да бъде покрито със стерилна превръзка. Лечението с Bactroban не бива да продължава повече от 10 дни.
Внимание! Избягвайте контакта с очите и лигавиците.

BANEOCIN OINTMENT, PULVIS(/Biochemie – Austria)
Състав: Bacitracin Zinc и Neomycin sulfat
Свойства: Ефективна антибиотична комбинация с бактерициден ефект срещу Грам /+/ и Грам /-/ микроорганизми.
Приложение: Прилага се 2-3 пъти дневно върху засегнатата повърхност. Може да се покрие с превръзка.

ERYTHROMYCIN UNGUENT 1%
Състав: макролиден антибиотик.
Свойства: Бактериостатичен ефект върху Грам /+/ и Грам /-/ бактерии.
Приложение: 1-2 пъти дневно. Лечението с него не бива да продължава повече от 14 дни.

CHLORHEXIDIN CREAM 1 %
Състав: Хидрофилен крем с Chlorhexidin gluconat 10 mg/g като активна съставка.
Свойства: Крем със силно изразен бактерициден и фунгициден ефект срещу всички Грам /+/ и Грам /-/ микроорганизми.
Приложение: Прилага се 1-2 пъти дневно в тънък слой.

II. ЕПИТЕЛОТОНИЧНИ СРЕДСТВА
HYALURICHT – SOL. (Gedeon Richter)
Състав: Активно вещество – zinc-hyaluronate 20,5 мг/10 мл .
Свойства: Ускорява зарастването на бавно заздравяващи инфектирани рани, чрез ускоряване на транспорта на фактори на растежа в тях и пролиферация на участващите в процеса на зарастване фибробласти и епителни клекти, стимулира образуването на нови кръвоносни съдове.
Приложение: Повърхността на раната се почиства с физиологичен разтвор и разтворът се накапва директно върху раната (4-7 капки на 10 см2). Раната се покрива с марля, която се сменя 1-2 пъти дневно.

SOLCOSERIL – gel, ung. (Solco)
ACTOVEGIN – gel, cream, ung. (Nycomed)
Състав: депротеинизиран хемодиализат от телешка кръв – богат на физиологични компоненти като деривати на нуклеиновите киселини и нискомолекулярни пептиди.
Свойства: Използват се при секретиращи рани – за стимулиране на клетъчната пролиферация, ангиогенеза и гранулация, стимулират епителизацията на раните.
Приложение: локално 1 х дневно върху раната.

III. СРЕДСТВА ЗА ОБЛЕКЧАВАНЕ НА СЪРБЕЖА
HYDROCORTISONE crem / оintment 1 %
Състав: Активна съставка – hydrocortison 1 %.
Свойства: Хидрокортизонът е кортикостероид с меко действие – клас 1. Той притежава противовъзпалителен ефект и подтиска симптомите при състояния свързани със сърбеж.
Приложение: Нанася се в тънък слой един или два пъти дневно върху кожата, след отчитане на подобрение – един път дневно 3 х седмично. Може да се покрие със суха марлена превръзка.
За седмицата може да се използват не повече от 30 – 60 грама от крема или унгвента.
Внимание! Странични ефекти от локалното прилагане на кортикостероиди са:
* атрофия на епидермиса и дермата (кожата става тънка като цигарена хартия)
* телеангиектазии
* стрии
Страничните ефекти се наблюдават най-често при прилагането на кортикостероидите върху чувствителна и тънка кожа. Те могат да бъдат намалени чрез контролиране продължителността на лечението и ограничаване размера на третираните кожни участъци.
Локални кортикостероиди с аналогично действие и странични ефекти на Hydrocortison 1% cream, ung. са Еumovat, Dermatop, Elocom, Apulein, Locoid, Advantan – cream.

IV. СРЕДСТВА ЗА ОМЕКОТЯВАНЕ И ПОДДЪРЖАНЕ НА КОЖАТА
EUCERIN – CREAM
Състав: Хидрофобен крем, състоящ се от Eucerin анхидрат във вода.
Свойства: Протективен и хидратиращ ефект.
Приложение: Кремът трябва да се съхранява в голям съд в хладилника, тъй като лесно гранясва. Необходимото количество се затопля сутрин (например на водна баня за улесняване на размазването му върху кожата). След затоплянето кремът трябва да разбърка добре с шпатула. Нанася се върху кожата в тънък слой 1-2 х дневно.

ОХЛАДИТЕЛЕН КРЕМ
Състав: Lanolin, 40,0, Ol. ricini 20,0, Glycerini 10,0, Aq. Rosea ad 100,0. Хидрофобен крем с омазняващо действие.
Свойства: Охлажда и предпазва кожата.
Приложение: Нанася се 1 -2 пъти дневно, на тънък слой. Може да се покрие с превръзка.
Внимание: Да се избягва контакт с очите и лигавиците!

UNG. ZINCI 10 % , PASTA ZINCI OXIDI 10 %, ZINCI OIL 10 %
Състав: Цинков окис във вазелин или течен парафин. Свойства: има подсушаващо, предпазващо и охлаждащо действие. Приложение: Пастата се прилага 1,2 пъти дневно и се покрива с марлена превръзка, или се нанася първо върху превръзката и след това се поставя върху кожата. Унгвента се нанася върху кожата 1 – 3 пъти дневно на тънък слой, а Цинковото олио – няколко пъти дневно.

LINOLA FETT N CREAM *Dr. August Wolff
Състав: линолова и октадекадиенова киселини, бетакаротен, фъстъчено масло, ланолин и др. в хидрофобен крем.
Свойства: Омекотява и освежава атрофичната суха кожа.
Приложение: Нанася се неколкократно дневно през деня.

WOLFF BASIS CREAM * Dr. August Wolff
Състав: Естери и свободни киселини на ненаситени съединения в хидрофилен крем.
Свойства: Предпазва кожата от изсушаване и от влиянието на външни фактори, има облекчаващо и охлаждащо действие върху кожата. Приложение – подходящ за самостоятелно приложение върху сухата и дехидратирана кожа, както и като вехикулум за различни активни субстанции – Clotrimazol, Erythromycin и др.

LIPOBASE CREAM *Yamanouchi
Състав: 70 % масло диспергирано в 30 % вода.
Свойства: Рехидратира, възстановява, заглажда и омекотява сухата кожа и възстановява бариерната и функция.
Приложение: 2-3 х дневно върху атрофичната кожа.

Етапи в обработката на ерозиите и раните. Превързочни материали


Грижите за мехурите и ерозиите изискват много време. Ежедневно пациентите и техните близки отделят значителна част от деня в грижи за обширните открити ерозии. Ерозиите трябва да се превързват внимателно, тъй като в процеса на превързване може да се образуват нови мехури (тогава когато превръзката не е добре прикрепена или се движи и трие върху кожата). Превръзките служат за предпазване на интактната кожа от образуване на мехури и ерозии (особено важни за лакти, колене и китки); покриване на ерозиите и раните с оглед по-бързо зарастване и предотвратяване развитието на инфекции; предпазване на пръстите на ръцете и краката от сраствания. Основни изисквания към превръзките са: те да не залепват към раневата повърхност и лесно да се отстраняват; да попиват ексудата от раните и да упражняват подсушаващ и по възможност епителизиращ ефект, да са стерилни.

Основни правила при превързването на раните
1. Сваляне на старите превръзки Трябва да става внимателно, особено когато превръзките са залепнали към раната от раневия ексудат (обикновено при използване на марлени превръзки). В тези случаи отлепването им трябва да се предхожда от навлажняване с физиологичен разтвор или да се извърши във ваната за къпане, в която е поставен антисептичен разтвор.
2. Почистване и обработка на раните Почистването на раната става с кислородна вода, физиологичен разтвор или друг антисептичен разтвор – бледорозов разтвор на калиев перманганат, отвара от лайка, смрадлика. При наличие на мехур, последния се пунктира и съдържанието му се евакуира навън със стерилна игла, след което се прави компресивна превръзка, без да се отстранява ципата на мехура. При наличие на открита еродирана или инфектирана рана се поставя антибактериален крем, който я предпазва от развитие на бактериална инфекция.
3. Изсушаване на раните Преди поставяне на подходящ крем и превръзка раната трябва да се подсуши. Най-добре е това да става под въздушната струя на сешоар.
4. Превързване на раните Покриването на раните може да се осъществи чрез използване на:
а) марлени превръзки Китките и стъпалата могат да се превържат със специални памучни ръкавици или чорапи.
б) импровизирани бинтове от нарязани ивици изпрано на 90о С и изгладено старо, меко постелно бельо.
Недостатък на а) и б) е, че тези превръзки залепват за раната, трудно се отстраняват от нея и разрушават новообразуваната гранулационната тъкан, при отлепването си.
в) незалепващите превръзки
Представляват идеален вариант за покриване на раните, тъй като не разрушават новообразуваната гранулационна тъкан при отстраняването им. Такива са: Adaptic – марлени превръзки пропити с унгвенти; Melolin – незалепващи превръзки, изградени от разположен от едната им повърхност полиестерен филм и пресовани памучни влакна, които абсорбират раневия ексудат.; Allevyn – силно абсорбираща, полиуретанова превръзка, ускорява процеса на заздравяване на раните; Bactigras – антисептична превръзка; Granuflex – хидроколоидна превръзка, осигуряваща влажна лечебна среда за заздравяване на раната.
Марлените превръзки, импрегнирани с унгвенти, и осъществяващите контакт с раната материали не абсорбират раневия ексудат, но позволяват просмукването му през съставящите ги нишки. Върху тях е необходимо да бъде поставен абсорбиращ ексудата превързочен материал.

Основно изискване при поставяне на превръзките
е да се избягва триенето им върху кожата. Те трябва да бъдат добре закрепени, като същевременно не са прекалено отпуснати, за да се избягне тяхното свличане, нито да са прекалено стегнати върху тялото. Особено полезни за закрепване на превръзките са циркулярните мрежени ластични бинтове.

Кратко описание на превързочните материали


Импрегнирани с унгвенти марлени превръзки
Adaptic * Johnson § Johnson
Пропити с емулсия масло във вода, марлени превръзки, които не залепват към раните и затова при тяхната смяна гранулационната тъкан не се уврежда. Използват се в комбинация с абсорбиращи материали и се прикрепят по същия начин като останалите превръзки (с еластични бинтове).

Bactigras* Smith and Nephew
Антисептични марлени превръзки пропити с 0,5% Chlorchexidin acetat, импрегнирани с парафин, не залепват за раната, предпазват я от бактериална инфекция. Произвеждат се в различни размери.

Влизащи в контакт с раната превръзки
Mepitel *Molnlycke
Марлени превръзки от полиамидни влакна, покрити от водоотблъскващ силиконов гел. Позволяват изпарението на водата и поддържат влажността на кожата. Не залепват за раната. Изискват използване на абсорбиращ материал върху превръзката. Намират приложение при лечението на чисти гранулиращи рани. Все още ги няма в България!

Незалепващи абсорбиращи превръзки
Melolin *Smith and Nephew
Съставени от абсорбиращи памучни и акрилни материали превръзки, покрити с много тънък перфориран полиестерен филм от едната страна. Именно с тази си страна превръзката се поставя към раната. Подходящи за рани с умерен ексудат. Закрепват се с хидрофилни, еластични фиксиращи бинтове. Произвеждат се в 10 различни размера.

Allevyn *Smith and Nephew

Силно абсорбираща, изградена от три слоя незалепваща полиуретанова превръзка, ускорява процеса на заздравяване на раните, лесна за манипулации, мека и удобна.

Хидроколоидни превръзки
Granuflex* ConvaTec – хидроколоидна превръзка, осигуряваща влажна лечебна среда, която способства за очистването на раната от увредени тъканни елементи, стимулира регенеративните процеси и я предпазва, действайки като антибактериална бариера.

Памучни тубуларни еластични бинтове
Elastic net bandages – „Медицинска техника инженеринг ЕАД“ – еластичен тубуларен памучен бинт. За поддържане и компресия. Състав: 80% памук, еластин и полиестер. Отрязва се с желаната дължина и се поставя под формата на чорап върху избраната част от тялото, където се намира обработената, покрита с незалепваща превръзка рана. Произвежда се под формата на рула с дължина 25 м със 7 различни широчини – за деца и възрастни, за горните, долните крайници, китките и торса.

Марля – материал, произведен от 100 % памук. Изпуска частици и залепва към раневата повърхност, не винаги е стерилен. Ако се намаже с крем или унгвент предварително не залепва. Произвежда се в различни размери.

Памучни ръкавици
– предпазват кожата от разчесване и задържат превръзки и мехлеми. Памучни ръкавици с един пръст – подходящи са за малки деца и подрастващи. Предпазват от разчесване и задържат превръзки и мехлеми върху ръцете.

АЛГОРИТЪМ ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА РАНИТЕ ПРИ ПАЦИЕНТИ С EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARIA



1. Интактните мехури се обтриват със Sp. vini 75 0, след което се пунктират внимателно със стерилна игла и съдържимото им се евакуира. Налага се компресивна стерилна превръзка.

2. Ако мехурът е с нарушена цялост и се е образувала ерозия, последната се почиства с физиологичен серум и се третира с антибактериален локален препарат (Flammazin crem, Fucidin creаm, Bactroban, Chlorchexidin – cream, Baneocin – ointment, Erythromycin – ung.). Покрива се със стерилна, незалепваща към еродираната повърхност превръзка (Melolin, Bactigras, Adaptic, Mepitel).

3. Ако на мястото на предшестваща ерозия се е развил възпалителен процес и се е образувала труднозаздравяваща рана се прилагат следните локални медикаменти:
– при наличие на некроза – некролитичен препарат (Iruxol – cream, IntraSite gel) до пълно почистване на некрозата, след което раната се третира с антибактериален крем и се превръзва с хидроколоидна превръзка (Granuflex).
-при наличие на обилен ексудат се взема проба за микробиологично изследване и антибиограма; раната се обработва с локални антибактериални средства и се покрива със силноабсорбираща полиуретанова превръзка – (Allevyn) или хидроколоидна превръзка (Granuflex).

4. За стимулиране епителизацията на раните се използват епителотонични средства – Hyaluricht – sol., Solcoseryl – gel 10 % ung. 5 %, Actovegin – gel 20 %ung 5 %.

5. За да се избегне сенсибилизация с бактериалните алергени и екзематизация, кожата около ерозията или раната се третира с комбинирани, съдържащи кортикостероид и антибиотик (химиотерапевтик) локални препарати – Diprogenta – cream, Fusicort – cream, Triderm- cream, Lorinden C – cream.

6. Появяващият се в процеса на заздравяване сърбеж може да бъде овладян чрез прилагане за кратко време върху кожата на локални кортикостероиди с меко действие – Hydrocortison – cream, Lоcoid cream, Elocom cream, Apulein – ung., Advantan – cream.

7. За поддържане на атрофичната кожа на цялото тяло се използват препарати с индиферентно протективно локално действие – Linola Fett N crem, Wolff basis crem, Lipobase – cream, Eucerin – crem, охладителен крем.

Кинезитерапия и рехабилитация при пациенти с дистрофичната форма на ЕБ


Здравите хора натоварват ежедневно ставите си и не си налагат покой, освен ако не почувстват болки при движение. Обстоятелството, че болезнените мехури при ЕБ се локализират най-често около ставите, принуждава болните да ограничават движенията си. Липсата на активни движения нарушава трофиката на ставните връзки и мускулите. Този процес с годините става причина за скъсяване на сухожилията, за намаляване подвижността на ставите до пълна имобилизация. Родителите и медицинският персонал в желанията си да предпазят децата от удар и нараняване, от появата на нови мехури още повече допринасят за обездвижването на децата .
Кинезитерапията се прилага за преодоляване на двигателните нарушения, микростомията, затрудненията в гълтането, за постигане на правилно телодържание и походка, подобряване качеството на живот и емоционалния тонус на пациентите. При изготвяне на примерен кинезитерапевтичен комплекс трябва да се вземат предвид особеностите на заболяването, които се изразяват в лесна ранимост на кожата и наличие на контрактури, затрудняващи движенията на крайниците. По тази причина упражненията трябва да бъдат систематизирани не по мускулни групи, а по изходната позиция на тялото и крайниците, с оглед пациентът да не променя често своето положение. Поради обстоятелството, че най-увредени от заболяването са малките стави на крайниците, предложените упражнения ангажират най-напред големите стави, след което постепенно включват малките. Основните задачи, които се преследват с изпълнението на физически упражнения са:
1. Увеличаване на мускулната маса.
2. Предотвратяване образуването на ставни и мускулни контрактури или преодоляване на съществуващи.
3. Подобряване на тъканното хранене и обема на ставната подвижност.
4. Борба с инактивитетната мускулна атрофия при пациенти с тежки форми на дистрофична ЕБ.

Примерният кинезитерапевтичен комплекс трябва да включва упражнения за шията и лицето, за тялото и крайниците от различни изходни позиции – от тилен и страничен лег, от стоеж, от седеж на стол, от водоравен наклон. Трябва да бъде спазван принципът на постепенност в интензивността на натоварването. Упражненията трябва да бъдат изпълнявани бавно, с пълна амплитуда и при възможност с музикален съпровод. Резултати от приложението на кинезитерапевтичния комплекс – преодоляване на двигателните нарушения, постигането на правилно телодържание и походка, преодоляване затрудненията в гълтането и микростомията – могат да бъдат постигнати само при ранно започнати и ежедневно провеждани занимания. В кинезитерапевтичния план могат да бъдат включени още: умения за статично съкращение на мускулни групи на горни и долни крайници, шиниране на китките по време на сън; обучение в битови дейности- ходене, качване и слизане по стълби,обуване, събуване, сядане, клякане и др., приучване към йогийско дишане.
С много грижи, усилия, време и средства, от новороденото кърмаче с Epidermolysis bullosa hereditaria израства съзнателен човек, пълноценен в своето интелектуално и емоционално развитие, с желание да живее като останалите здрави хора, които го обкръжават. Ежедневно той трябва да се справя с изискванията на ежедневния бит и обичайните всекидневни действия, като се стреми да запази своята самостоятелност; да се защитава от всички заобикалящи го дразнители – топлина, слънчева светлина, студ и механични въздействия, да поддържа и укрепва двигателната си активност. Непрекъснатото образуването на мехури по кожата, инфектирани рани, болката, сърбежът и белезите водят до безпомощност и депресия у пациентите. Затрудняват се социалните контакти на пациентите с ЕБ в семейството, училището и работата. Резултат от заболяването са не само физическите, но и психосоциални проблеми – индивидуално различни, но винаги тежки, както за пациента, така и за неговите родителите и останалите членове на семейството. Ето защо трябва да се подпомага пълноценното вграждане на болните с ЕБ в жизнената и работната среда. Изключително важно е професионалното ориентиране на младите болни, чрез ранно развитие на умения, които да помогнат социалната им адаптация – обучение в музика, рисуване, математика, чужди езици и компютър.
Медицинските и психосоциални проблеми, свързани със заболяването, изискват изключителни психологични усилия от страна на пациентите, възпитание в оптимизъм и чувство за собствена цена и пълноценност на личността.